الورم اللّيفي العصبي

اضطراب وراثي عُضال يؤثر على الجهاز العصبي والجلد . ويُسمّى أحياناً مرض رجل الفيل نسبة إلى جوزيف ميريك ( يشار اليه عادة بـ : جون ميريك ) وهو رجل إنجليزي كان مصاباً بحالة ورم ليفي عصبي شديد . وكان ميريك يُعرض في العروض الغريبة باسم الرجل الفيل في أواخر القرن التاسع عشر .
والأعراض الرئيسية للاضطراب هي بقع بنيّة خفيفة مستوية على الجلد وأورام حميدة ( غير سرطانية ) على الأعصاب تسمى الليفومات العصبية . وغالبًا ما تنشأ هذه الأورام أسفل سطح الجلد مباشرة ، منتجة انتفاخات صغيرة وكبيرة في الجلد . وعادة ما توجد البقع البنية عند الميلاد ويبدأ الورم الليفي العصبي في الظهور غالبًا عندما يدخل المصاب في فترة المراهقة .
وقد يتراوح الورم الليفي العصبي في شدته من اضطراب بسيط ، إلى مُشوِّهٍ خطير . ومن وقت لآخر ، تنمو الأورام على امتداد الأعصاب التي تتحكم في الرؤية والسمع . وفي حالات أخرى ، تؤثّر الأورام الليفية العصبية على الأعضاء الحيوية ، وقد يكون الخلل مُهدِّدًا للحياة . وقد تؤثّر الأورام أيضًا على العظام . وكثير من المصابين بالورم الليفي العصبي لديهم تقوس في العمود الفقري .
والورم الليفي العصبي خلل وراثي شائع نسبيًا . ويحدث تقريبا بنسبة 1 : 4.000 من كل حالة ولادة . ويحدث الورم الليفي العصبي بين جميع مجموعات الأجناس والمجموعات الجغرافية والعرقية ويؤثر على الذكور والإناث بدرجة متساوية .
والطفل المولود لأب مصاب بالورم الليفي العصبي معرَّض بنسبة 50 % لوراثة الخلل . ولا يوجد هناك علاج سوى الإزالة الجراحية للأورام ، إلا أن آمال اكتشاف علاج قد تزايدت في عام 1990 م عندما تعرَّف الباحثون على المورثة المسببة لمرض الورم الليفي العصبي .

المرجع
الموسوعة العربية العالمية – الطبعة الثانية – الجزء 27 – 1419 هـــ ( 1999 م ) .